بیماری بهجت

بیماری بهجت:
بیماری بهجت (BD)، نوعی بیماری خودایمنی مزمن با علل ناشناخته است که با التهاب در رگ های خونی در قسمت های مختلف بدن همراه است. از جمله شاخصه های بیماری بهجت، زخم های دهانی و تناسلی و التهاب چشم می باشد. اگرچه بیماری بهجت در سراسر جهان شناخته شده است،اما شیوع آن درکشورهای مدیترانه شرقی، خاورمیانه و آسیای شرقی بیش از سایر نقاط جهان است و انتشار جغرافیائی آن مشابه با مسیر تاریخی "جاده ابریشم" میباشد. بیماری بیشتر در ممالک خاور دور ( مانند ژاپن، کره، چین) و خاور میانه (ایران) و پهنه مدیترانه ( ترکیه، تونس، مراکش) دیده میشود. میزان پروالاننس ( تعداد بیمار در یک جمعییت) آن در جوامع بزرگسالان 100-300 نفر در 100،000 درترکیه، 10،0000/ 1در ژاپن و 100،000 /0.3 دراروپای شمالی است.. بیماری بهجت در ممالک متحده امریکا و استرالیا درحد بسیارکم شیوع دارد .بیماری بهجت در کودکان حتی در جمعیت هائی که ریسک بالا تری برای ابتلا دارند، نادر است. موارد تشخیص داده شده تقریبا %8-3 کل بیماران مبتلا به بیماری بهجت را قبل از 18 سالگی نشان میدهد. روی هم رفته سن شروع بیماری 20 تا 35 سالگی است. انتشارآن بین زن و مرد یکسان است، ولی بیماری در مردان شد ت بیشتری دارد.علل این بیماری ناشناخته هستند. مطالعات اخیرروی عده زیادی از بیماران نقش احتمالی استعداد ژنتیکی را در ابتلا به بیماری بهجت مطرح میکند. هیچ عامل شروع کننده خاصی برای این بیماری شناخته نشده است. تحقیقات در زمینه شناخت عامل بیماری بهجت و راه درمان آن در مراکز متعددی پی گیری میشود.هیچ الگوی مشخصی برای توارث در بیماری بهجت وجود ندارد. اگرچه پاره ای آمادگی های ژنتیکی ، بخصوص در موارد ی که بیماری شروع زودرسی داشته باشند قابل انتظار است. سندروم بهجت با استعداد ژنتیکی HLA-B5 بخصوص در مبتلایان درپهنه مدیترانه و خاور دور همراهی دارد.. شیوع این بیماری در سراسر جهان به دلیل تشخیص بهتر در حال افزایش است شیوع بیماری بهجت غیر مسری بوده و علائم آن در افراد مختلف گوناگون است. شایع ترین علائم آن شامل زخم دهان، زخم های تناسلی، التهاب چشم، ضایعات پوستی و التهاب مفاصل می باشد. التهاب داخل چشم (یوئیت قدامی یا خلفی، رتینیت، و تورم) ممکن است جدی بوده و در صورت عدم درمان، بینایی فرد بطور کامل از بین برود. در این بیماران معاینه ی کامل چشم امری ضروری در روند شخیص و درمان است. سایر علائم بیماری ممکن است شامل لخته شدن خون، التهاب در سیستم اعصاب مرکزی، مشکلات دستگاه گوارش و به ندرت، آسیب های کلیوی باشد.
اندام های درگیر در بیماری :

دهان: آفت های دردناک دهانی شایع ترین علامت بیماری بهجت است.این زخم ها شروع به گسترش در اطراف دهان کرده و به سرعت تبدیل به زخم های دردناک می شوند.

پوست: در بعضی ازبیماران زخم هایی به فرم آکنه دیده می شود .
اندام های تناسلی: افراد مبتلا به بیماری بهجت ممکن است دارای زخم های باز و قرمز بر روی اندام تناسلی باشند.
چشم ها: بیماری بهجت ممکن است موجب التهاب چشم شود. بیماری یوئیت باعث قرمزی، درد و تاری دید در یک یا هر دو چشم در بیمارمی گردد.

مفاصل: در افراد مبتلا به بیماری بهجت تورم ودرد مفاصل اغلب بر روی مفصل زانو تاثیر می گذارد. از سوی دیگر مچ پا، آرنج یا مچ دست نیز ممکن است درگیر بیماری شوند

عروق خونی: التهاب در عروق خونی (رگ ها و شریان ها) ممکن است در بیماری بهجت رخ داده و باعث ایجاد قرمزی، درد و تورم در سینه یا پاها شود.
*همچنین التهاب در شریان های بزرگ می تواند منجر به عوارضی مانند آنوریسم و تنگی یا انسداد عروق گردد.
دستگاه گوارش: بیماری بهجت می تواند منجر به درد شکمی، اسهال و خونریزی در بیماران شود.
مغز: التهاب در مغز و سیستم عصبی منجر به سردرد، تب، اختلال در تمرکز، نقص در تعادل و یا سکته مغزی می شود.

تشخیص:
آنچه تاکنون برای محققین آشکار است، بیماری بهجت تحت تاثیر عوامل ژنتیکی و محیطی ایجاد می گردد با این وجود هیچگونه آزمایش تخصصی برای این بیماری وجود نداشته و تشخیص صرفا بر اساس معیارهای بالینی است. از سویی ممکن است بروز علائم رایج بیماری چندین ماه یا چند سال بطول بیانجامد و بنابراین برای تشخیص قطعی دیر باشد. با این وجود، یک واریانت ژنی خاص در ژن HLA-Bبه نام HLA-B51به طور چشمگیر و معناداری با افزایش خطر ابتلا به بیماری بهجت همراه است. بسیاری از افراد مبتلا به بیماری بهجت دارای واریانت HLA-B51 می باشند ، اما بسیاری از افراد دارای این واریانت نیز هرگز به این بیماری مبتلا نمی شوند. هنوز مشخص نیست که چگونه HLA-B51 باعث افزایش خطر ابتلا به بیماری بهجت می شود.
محققان، بسیاری از فاکتورهای ژنتیکی و محیطی دیگر را به عنوان عوامل احتمالی بیماری بهجت مورد مطالعه قرار داده اند و به بررسی چندین ژن مرتبط با عملکرد سیستم ایمنی پرداخته اند. با این وجود هیچ ژنی غیر از HLA-B51 با افزایش خطر ابتلا به بیماری بهجت گزارش نشده است. به نظر می رسد که احتمالاٌ فاکتورهای محیطی مثل برخی عفونت های ویروسی یا باکتریایی، باعث افزایش احتمال بروز بیماری می شود. با این وجود، تاثیر فاکتورهای ژنتیکی و محیطی بر روی پیشرفت این اختلال پیچیده هنوز نامشخص است.

آزمایش Pathergy :یک روش ساده است که در آن یک سوزن کوچک و استریل به پوست ساعد وارد می شود. وجود یک برآمدگی کوچک قرمز در محل تزریق سوزن یک تا دو روز پس از آزمایش Pathergy حاکی از نتیجه مثبت می باشد. نتیجه مثبت نشان می دهد که سیستم ایمنی بیش از حد به آسیب جزئی واکنش نشان می دهد. اگرچه یک آزمایش مثبت در تشخیص بیماری بهجت مفید است، اما تنها درصد کمی از بیماران بهجت تست پاترژی در آن ها مثبت دیده می شود. علاوه بر این، عوامل دیگری می تواند منجر به نتیجه مثبت کاذب در تست پاترژی شود، بنابراین این تست 100٪ اختصاصی نیست.

پنل تشخیصی بیماری بهجت در آزمایشگاه تخصصی نوبل :
HLA-B5
HLA-B51

HLA-B52

 لیلا خانی-ساغر ذاکری -واحد تحقیق و توسعه آزمایشگاه پاتوبیولوژی نوبل 

منابع:

1. Verity D, Wallace G, Vaughan R, Stanford M. Behçet’s disease: from Hippocrates to the third millennium. British Journal of Ophthalmology. 2003;87(9):1175-83.
https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/IR/info/12/%D8%A8%DB%8C%D9%85%D8%A7%D8%B1%DB%8C-%D8%A8%D9%87%D8%AC%D8%AA
3. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet's disease. New England Journal of Medicine. 1999;341(17):1284-91.

4. Gürler A, Boyvat A, Türsen U. Clinical manifestations of Behçet's disease: an analysis of 2147 patients. Yonsei medical journal. 1997;38:423-7.

5. Siva A, Kantarci OH, Saip S, Altintas A, Hamuryudan V, Islak C, et al. Behçet's disease: diagnostic and prognostic aspects of neurological involvement. Journal of neurology. 2001;248(2):95-103.

6. Kaklamani VG, Vaiopoulos G, Kaklamanis PG, editors. Behçet's disease. Seminars in arthritis and rheumatism; 1998: Elsevier.

7. Davies P, Fordham J, Kirwan J, Barnes C, Dinning W. The pathergy test and Behçet's syndrome in Britain. Annals of the rheumatic diseases. 1984;43(1):70.

8. Benezra D, Cohen E. Treatment and visual prognosis in Behçet's disease. British journal of ophthalmology. 1986;70(8):589-92.