پوریا عادلی با بیان اینکه رابدومیوسارکوم شایع‌ترین تومور بافت نرم در دوران کودکی به شمار می‌رود که یک بیماری نادر اما تهاجمی است و اغلب با بروز توده‌هایی در نواحی سر و گردن و اندام‌ها خود را نشان می‌دهد، اظهار کرد: این نوع سرطان از سلول‌های مزانشیمی اولیه‌ای منشأ می‌گیرد که در حالت طبیعی باید به سلول‌های عضله اسکلتی تمایز یابند. اگرچه بروز رابدومیوسارکوم به نسبت محدود است، اما ویژگی تهاجمی و قابلیت متاستاز آن، این بیماری را به یکی از چالش‌برانگیزترین سرطان‌های دوران کودکی تبدیل کرده است و در سال‌های اخیر رویکرد درمانی نسبت به این تومور به سمت همکاری چندرشته‌ای میان انکولوژیست‌ها، جراحان، پاتولوژیست‌ها و رادیوتراپیست‌ها حرکت کرده است و این همکاری نقش کلیدی در بهبود بقای بیماران ایفا می‌کند.
تشخیص این بیماری ترکیبی از ارزیابی بالینی دقیق و بهره‌گیری از فناوری‌های پیشرفته تصویربرداری است. نوع و محل تومور در علائم بالینی بیمار تعیین‌کننده است و به طور معمول به صورت توده در نواحی سر و گردن، اندام‌ها یا مجاری ادراری بروز می‌کند و سونوگرافی به عنوان روش اولیه و MRI با تزریق ماده حاجب برای ارزیابی دقیق‌تر اندازه و گسترش تومور انجام می‌شود و در صورت شک به متاستاز، سی‌تی اسکن قفسه سینه و اسکن استخوان یا PET-CT ضروری است.
سنگ‌بنای تشخیص قطعی بیماری، نمونه‌برداری از تومور است
سنگ‌بنای تشخیص قطعی، نمونه‌برداری (بیوپسی) از تومور است که باید با دقت بالا و توسط جراح باتجربه انجام شود. نتایج پاتولوژیک، تومور را به دو نوع اصلی تقسیم می‌کند و شامل امبریونال شایع‌تر و دارای پیش‌آگهی بهتر است و آلوئولار که تهاجمی‌تر و با جابه‌جایی‌های کروموزومی خاص همراه است، می‌شود و این تمایز، نقش تعیین‌کننده‌ای در پیش‌بینی مسیر درمان دارد. پس از تأیید تشخیص، مرحله‌بندی و گروه‌بندی ریسک انجام می‌شود تا مسیر درمان مشخص شود. در این نظام طبقه‌بندی، بیماران در سه گروه ریسک پایین، متوسط و بالا قرار می‌گیرند و بیماران با تومورهای امبریونال کوچک و قابل برداشت، به طور معمول پیش‌آگهی خوبی دارند، در حالی که بیماران مبتلا به نوع آلوئولار یا موارد دارای متاستاز، در گروه ریسک بالا قرار می‌گیرند و نیازمند درمان‌های تهاجمی‌تر هستند. درمان رابدومیوسارکوم بر سه پایه شیمی‌درمانی، جراحی و رادیوتراپی استوار است. شیمی درمانی بیشتر اوقات در تمام بیماران به کار می‌رود تا سلول‌های سرطانی باقی‌مانده از بین بروند و احتمال عود کاهش یابد و رژیم دارویی کلاسیک VAC (وینکریستین، اکتینومایسین D و سیکلوفسفاماید) رایج‌ترین ترکیب مورد استفاده است و در بیماران با ریسک بالا، داروهای قوی‌تری مانند دوکسوروبیسین یا ایرینوتکان نیز اضافه می‌شود.
بهبود چشم‌انداز بیماران مبتلا به رابدومیوسارکوم در دهه اخیر
جراحی با هدف برداشت کامل تومور انجام می‌شود، اما به دلیل محل‌های حساس بروز این سرطان، به طور معمول برداشت کامل بدون آسیب عملکردی یا ظاهری ممکن نیست. در این موارد، شیمی درمانی پیش از جراحی برای کوچک‌سازی تومور انجام می‌شود تا امکان جراحی محافظه‌کارانه و حفظ عضو فراهم شود و در صورت باقی‌ماندن تومور، رادیوتراپی با تکنیک‌های نوین نظیر IMRT یا براکی‌تراپی، دقت بالایی در هدف‌گیری بافت سرطانی ایجاد می‌کند و آسیب به بافت‌های سالم اطراف را به حداقل می‌رساند. امروز نرخ بقای پنج ساله در بیماران با ریسک پایین بیش از 90 درصد و در گروه‌های متوسط حدود 70 درصد گزارش می‌شود و با این حال، بیماران دارای متاستاز در زمان تشخیص هنوز با چالش بزرگی مواجه هستند و پژوهش‌های جدید در زمینه درمان‌های هدفمند و ایمونوتراپی امید تازه‌ای برای آنها ایجاد کرده است. تشخیص دقیق مولکولی و اجرای پروتکل‌های درمانی استاندارد، نقشی حیاتی در افزایش بقا و بهبود کیفیت زندگی کودکان مبتلا به این سرطان دارد، گفت: پیگیری طولانی‌مدت بیماران برای پایش عود بیماری و کنترل عوارض دیررس درمان، بخش جدایی‌ناپذیر از مسیر مراقبتی آنها به شمار می‌رود.
تاریخ انتشار :
1404/07/17
کد :
46583
تعداد بازدید:
27